Les kystes
de Tarlov

Comprendre les kystes de Tarlov

Décrits en 1938 par le neurochirurgien américain Isadore Tarlov, ces kystes (également appelés kystes périneuraux ou kystes méningés sacrés) sont des dilatations de l'enveloppe des racines nerveuses, remplies de liquide céphalo-rachidien : le liquide dans lequel baignent le cerveau et la moelle épinière. Ils se forment le plus souvent au niveau du sacrum, à la base de la colonne vertébrale.

Ils sont fréquents : une méta-analyse portant sur plus de 13 000 personnes retrouve des kystes de Tarlov chez environ 4 % de la population générale, avec une fréquence plus élevée en Europe (environ 6 %) et chez les femmes [1][1] Klepinowski T, Orbik W, Sagan L. Global incidence of spinal perineural Tarlov's cysts and their morphological characteristics: a meta-analysis of 13,266 subjects. Surg Radiol Anat. 2021 Jun;43(6):855-863. doi: 10.1007/s00276-020-02644-y. PMID: 33452905., et certaines séries d'IRM rapportent jusqu'à 9 % de kystes sur l'ensemble de la colonne [2][2] Burdan F, Mocarska A, Janczarek M, Klepacz R, Łosicki M, Patyra K, Brodzik A, Kiszka J, Chruścicka A, Żelazowska-Cieślińska I, Starosławska E. Incidence of spinal perineurial (Tarlov) cysts among East-European patients. PLoS One. 2013 Aug 5;8(8):e71514. doi: 10.1371/journal.pone.0071514. PMID: 23936511. et 13 % de kystes sacrés chez l'adulte [3][3] Kuhn FP, Hammoud S, Lefèvre-Colau MM, Poiraudeau S, Feydy A. Prevalence of simple and complex sacral perineural Tarlov cysts in a French cohort of adults and children. J Neuroradiol. 2017 Feb;44(1):38-43. doi: 10.1016/j.neurad.2016.09.006. PMID: 27836653.. Dans la grande majorité des cas, ils sont découverts par hasard sur une IRM et ne provoquent aucun symptôme : seule une petite minorité des kystes devient un jour symptomatique. Un kyste silencieux ne nécessite aucun traitement, seulement d'être connu.

Chez certains patients, le kyste se remplit sous l'effet des pulsations du liquide céphalo-rachidien, grossit, et finit par comprimer les racines nerveuses voisines. Les signes les plus fréquents :

• douleurs du sacrum et du bas du dos, irradiant vers les fesses, le périnée, les hanches ou les jambes ;
• douleurs aggravées par la position assise, la station debout prolongée, la toux ou les efforts à glotte fermée ;
• brûlures, fourmillements ou engourdissements dans le territoire des racines comprimées ;
• dans certains cas, troubles urinaires, intestinaux ou génitaux liés à la compression des racines sacrées.

Ces symptômes, souvent fluctuants, peuvent devenir profondément invalidants et retentir sur la vie professionnelle, sociale et intime. Les femmes sont nettement plus souvent touchées que les hommes.

Parce que ces kystes sont fréquents et le plus souvent silencieux, beaucoup de médecins ont appris à ne pas leur attribuer les douleurs. Résultat : des patients dont l'IRM montre pourtant des kystes volumineux s'entendent dire que leurs douleurs viennent d'ailleurs, voire qu'elles sont psychologiques. Cette errance peut durer des années, et il n'est pas rare qu'un patient ait consulté cinq ou six spécialistes avant d'obtenir une réponse.

La réalité est plus nuancée : tous les kystes ne sont pas responsables de douleurs, mais certains le sont. Tout l'enjeu de la consultation spécialisée est de faire la part des choses, par une analyse rigoureuse de la concordance entre les symptômes, l'examen clinique et l'imagerie.

Le bilan repose sur trois examens qui se complètent :

• l'IRM lombo-sacrée, l'examen de référence : elle précise la localisation, la taille et le nombre des kystes, et leur retentissement sur les racines nerveuses ;
• le scanner en fenêtres osseuses, qui recherche une érosion de l'os au contact du kyste, témoin de son caractère évolutif ;
• l'analyse du caractère communicant ou non du kyste avec les espaces du liquide céphalo-rachidien, qui conditionne directement le choix du traitement.

C'est la confrontation de ces éléments radiologiques avec les symptômes et l'examen clinique qui permet de dire si le kyste est la cause probable des douleurs, et quel traitement peut être proposé.

Plusieurs techniques ont été proposées pour traiter les kystes de Tarlov symptomatiques. La littérature scientifique en montre les limites :

• Le drainage du liquide céphalo-rachidien par cathéter : proposé dans de petites séries, avec des résultats inconstants et des complications propres au matériel implanté (déplacement du cathéter).
• La ponction guidée au scanner, seule ou avec injection de colle biologique : la ponction simple est suivie d'une récidive des symptômes dans la plupart des séries ; l'injection de colle soulage une partie des patients (environ deux tiers), mais expose à des récidives et à des méningites aseptiques.
• La chirurgie d'exérèse du kyste avec sa racine, historiquement proposée par Tarlov lui-même : elle est aujourd'hui jugée trop risquée sur le plan neurologique, car la paroi du kyste peut contenir des fibres nerveuses.

La technique que j'ai développée part du mécanisme même de la maladie : une faiblesse de l'enveloppe des racines nerveuses, qui se dilate sous la pression pulsatile du liquide céphalo-rachidien. Elle traite cette cause sans sacrifier la racine. J'opère en trois temps :

• j'aborde le sacrum par une laminectomie limitée (ouverture de la lame osseuse), qui expose le kyste ;
• je ponctionne le kyste à l'aide d'une aiguille fine : il se vide de son liquide et s'affaisse, sans ouverture large de sa paroi ni contact avec les fibres nerveuses qu'elle peut contenir ;
• je renforce la paroi défaillante par un manchon dural, mis en place autour du kyste, qui l'empêche de se remplir et de se dilater de nouveau. La compression des racines nerveuses est ainsi levée durablement.

J'ai décrit cette technique pour la première fois dans une publication scientifique portant sur une série de 20 patients opérés : 80 % des patients de cette série ont été améliorés, sans aucune aggravation neurologique postopératoire [4][4] Haouas MY, Khoulali M, En-Nhaili Z, El-Johani H, Rghioui M, Srour R. Traitement chirurgical des kystes de Tarlov sacrés : à propos de 20 cas. Pan Afr Med J. 2019 Jun 10;33:98. doi: 10.11604/pamj.2019.33.98.10760. PMID: 31489076; PMCID: PMC6711676.. Je l'ai affinée depuis, sur l'une des plus importantes séries de patients connues.

Comme pour toute chirurgie, les résultats varient d'un patient à l'autre, notamment selon l'ancienneté de la compression nerveuse, et ne peuvent jamais être garantis. J'expose en consultation les bénéfices attendus et les risques, et je ne retiens l'indication que lorsque le lien entre le kyste et les symptômes est jugé probable.

L'hospitalisation est en général courte. Je revois chaque patient en consultation de contrôle, avec une IRM qui vérifie l'affaissement du kyste. La récupération des symptômes est souvent progressive : les racines nerveuses comprimées de longue date ont besoin de temps, et certaines séquelles peuvent persister lorsque la compression a duré des années. C'est l'une des raisons pour lesquelles une prise en charge précoce, dès que le diagnostic est établi, donne les meilleures chances de récupération.